Est-MPOC Héréditaire est copd héréditaire.

Est-MPOC Héréditaire est copd héréditaire.

Est MPOC Héréditaire?

Maladie pulmonaire obstructive chronique ou MPOC, est une maladie chronique grave qui conduit à réduire progressivement la capacité pulmonaire en raison de l’inflammation persistante et des lésions tissulaires. Alors que normalement vu chez les fumeurs, les personnes qui manquent de l’enzyme alpha1-antitrypsine (AAT) sont à un risque accru de développer la maladie.

Histoire

La MPOC est décrite en premier dans la littérature médicale au 19ème siècle. médecin britannique Charles Badham et médecin français René Laennec (inventeur du stéthoscope) à la fois décrit comme la bronchite chronique et l’emphysème. Dans les années 1860, la progression courante de la maladie – la bronchite chronique avec des infections répétées, se terminant dans l’insuffisance cardiaque – a été inclus dans les manuels médicaux britanniques. Il était plus fréquent chez les pauvres, probablement à cause de leurs toxines d’exposition, et donc a été attribuée à "mal" vivant.

Identification

BPCO, comme son nom l’indique, est un état d’obstruction chronique des voies respiratoires dans les poumons en raison soit de la bronchite, l’emphysème, ou les deux. L’obstruction est habituellement progressive, mais dans certains cas, il est partiellement réversible. Les symptômes comprennent un long terme, toux productive, une respiration sifflante et dyspnée. Les examens physiques et des tests pulmonaires, suivie d’une radiographie thoracique ou tomodensitométrie sont utilisés pour faire un diagnostic. Si le patient est moins de 40 ans ou a des antécédents familiaux de la MPOC précoce, le dépistage génétique est souvent effectuée pour vérifier le déficit en AAT.

Les types

La bronchite chronique est indiquée par la présence d’une toux productive un (mucus-productrice), attribuables uniquement à la bronchite, pendant 3 mois par an pendant au moins 2 années consécutives. Bronchites provoque la glande mucus enlargment, l’inflammation et l’épaississement de la paroi bronchique. parois des voies respiratoires peuvent rétrécir et se déformer; tissu de soutien peut être perdu aussi.

L’emphysème est l’agrandissement permanent des espaces d’air autour des bronches et de la destruction des parois bronchiques. Emphysème peut se produire principalement autour des bronches ou autour de l’alvéole, (derrière les bronches, où les échanges de gaz dans le sang ont lieu). Ce deuxième type d’emphysème est souvent observée chez les patients présentant un déficit en AAT.

Pour la plupart des patients atteints de BPCO, l’inflammation des voies respiratoires vu dans la bronchite et la destruction tissulaire vu dans l’emphysème sont tous deux présents. L’inflammation peut être traitée et parfois inversée, mais les dommages de tissu ne peut pas.

Considérations

La principale cause de la MPOC est le tabagisme, le développement dans 15 pour cent des fumeurs et représentant 90 pour cent de l’un de risque de développer la maladie. D’autres facteurs incluent la fumée secondaire et la pollution atmosphérique.

Il est connu un facteur de risque génétique, alpha1-antitrypsine (AAT), mais elle ne représente que 1 pour cent des cas de MPOC aux États-Unis AAT inhibe une enzyme appelée élastase neutrophile, ce qui peut causer des lésions tissulaires vu dans l’emphysème si elle ne ventilé de manière efficace par le corps. Un gène muté hérité d’un parent peut provoquer une carence légère, mais en limitant son exposition à la fumée et la pollution peut généralement prévenir la MPOC. Toutefois, si deux gènes endommagés sont hérités, il est probable que le patient va développer la MPOC indépendamment de toutes les précautions.

Prévention / Solution

Mis à part ceux qui ont un déficit en AAT, la MPOC est rarement observée chez les non-fumeurs. Ceci est la meilleure mesure préventive, on peut prendre. Si un fumeur est diagnostiqué avec la MPOC, la première étape est toujours un plan de sevrage tabagique. D’autres traitements comprennent des stéroïdes oraux ou inhalés, les bronchodilatateurs, les agents mucolytiques, l’oxygénothérapie et des antibiotiques pour traiter des infections pulmonaires, qui sont fréquentes chez les personnes atteintes de MPOC. Les patients présentant un déficit en AAT peuvent recevoir des perfusions de AAT récoltées dans un don de plasma sanguin. La réadaptation pulmonaire est souvent recommandé.

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