Comment traiter intolerance_3 d’alcool

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fructose intolérance

Héréditaire Fructose intolérance (HFI) est une maladie génétique rare du métabolisme du fructose en raison d’un déficit de l’enzyme, aldolase B qui termine la conversion de fructose partiellement converti (fructose-1-phosphate) en glucose. Le fructose est le sucre dans les fruits.

Causes

Héréditaire Fructose intolérance (HFI) ne doit pas être confondu avec Fructose malabsorption. Ce sont deux conditions différentes, mais avec des symptômes similaires. En HFI fructose est métabolisé pas correctement une fois dans notre sang. Ceci est dû à une carence en une enzyme appelée aldolase B produit par le foie. Normalement, l’enzyme mentionnée une fois le fructose est absorbé transforme le fructose en glucose, le sucre de notre corps utilise pour brûler l’énergie (comme le carburant d’une voiture). fructose non transformé reste dans le flux sanguin et recueilli dans le foie et les reins provoquant une hypoglycémie sévère (taux de sucre bas) après l’ingestion de fructose.

Symptômes

Les symptômes cliniques comprennent des douleurs abdominales sévères, des vomissements, et l’hypoglycémie suite à l’ingestion de fructose ou d’autres sucres métabolisés par le fructose-1-phosphate. Ingestion prolongée en fructose chez les nourrissons conduit finalement à hépatique et / ou l’insuffisance rénale et la mort. Les patients développent une forte aversion pour les aliments sucrés, et peuvent éviter une récidive des symptômes chronicité de la maladie en restant sur un régime sans fructose.

HFI peut être relativement légère ou une maladie très grave. Dans la forme sévère, voire d’éliminer le fructose et le saccharose de l’alimentation ne peut pas prévenir la maladie hépatique progressive.

  • L’apparition des symptômes après le démarrage d’un enfant sur la nourriture ou de la formule
  • Mauvaise alimentation comme un bébé
  • Irritabilité
  • Augmentation ou prolongée ictère néonatal
  • Vomissement
  • convulsions
  • La somnolence excessive
  • L’intolérance pour les fruits
  • Prévention des fruits et / aliments contenant du saccharose-fructose
  • Faire bien après avoir mangé des aliments sans fructose / saccharose

Les premiers symptômes de l’intolérance au fructose peuvent ressembler à ceux de galactosémie: l’irritabilité, la jaunisse, des vomissements, des convulsions et une hypertrophie du foie et de la rate. problèmes ultérieurs se rapportent plus à la maladie du foie.

Incidence

Le fructose est le sucre qui se trouve naturellement dans les fruits. Man-made fructose est utilisé comme édulcorant dans de nombreux aliments, y compris les aliments pour bébés et des boissons. Le taux d’incidence dans le monde entier de HFI reste inconnue en raison de la difficulté du diagnostic HFI. La condition est très répandue, cependant, la plupart des cas ont été signalés en Europe et en Amérique du Nord. Il peut être aussi commun que 1 à 20.000.

Signes & Tests

L’examen physique peut également montrer:

  • Jaunisse (peau jaune) ou un ictère (yeux jaunes)
  • Hépatosplénomégalie (hypertrophie du foie et de la rate)

études enzymatiques et foie Tests de fonction sont les principaux tests qui confirment le diagnostic. D’autres comprennent:

  • test d’urine positif pour la réduction des substances
  • Hypoglycémie (sucre dans le sang), en particulier après avoir reçu le fructose / saccharose
  • Excès d’acide urique dans le sang (hyperuricémie)
  • Défaillance du rein fonctionne correctement avec des quantités anormalement élevées de sucres, des acides aminés et des sels apparaissant dans l’urine
  • tendance Bleeding révélée par les tests de coagulation de sang
  • La biopsie du foie

Les tests génétiques pour l’intolérance au fructose peut être disponible.

Traitement

L’élimination complète de fructose et de saccharose provenant de l’alimentation est un traitement efficace pour la plupart des patients. Traitement des complications individuelles suit les directives médicales traditionnelles. Par exemple, certains patients peuvent prendre des médicaments pour abaisser le niveau d’acide urique dans le sang et ainsi diminuer leur risque de goutte.

Pronostic

élimination absolue de fructose et de glucose produit de bons résultats dans la plupart des enfants avec une intolérance au fructose. Quelques enfants vont développer une maladie hépatique évolutive. Le pronostic dépend de combien de temps le diagnostic est fait et combien de temps le fructose et le saccharose peut être éliminé de l’alimentation du bébé.

Complications

  • hypoglycémie
  • Maladie due à-fructose manger ou les aliments contenant du saccharose
  • Forte d’éviter les aliments contenant du fructose en raison des effets nocifs
  • convulsions
  • Saignement
  • Goutte
  • Insuffisance hépatique
  • Décès

Appeler votre fournisseur de soins de santé

Appelez votre fournisseur de soins de santé si votre enfant a développé les symptômes ci-dessus après avoir commencé à alimenter la formule de l’enfant ou de la nourriture solide. La prise en charge d’un médecin spécialiste en génétique biochimique ou le métabolisme est fortement recommandé si votre enfant a ce trouble. Les données préliminaires suggèrent que les parents d’un enfant avec ce trouble (ainsi que d’autres porteurs du gène mutant) peuvent présenter un risque accru pour la goutte (arthrite causée par excès d’acide urique dans le corps et cristaux d’acide urique dans les articulations). Par conséquent, il est important d’informer votre médecin si vous avez des antécédents familiaux d’intolérance héréditaire au fructose.

La prévention

Le conseil génétique peut être utile aux futurs parents qui ont des antécédents familiaux de l’intolérance au fructose. La plupart des effets néfastes de la maladie peut être prévenue par l’adhésion stricte à un régime sans fructose.

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